La famille des facteurs de transcription de microphtalmie / E (MITF-TFE), famile de facteurs de transcription possédant un zip Leucine hélice-boucle-hélice (bHLH-Zip), comprend quatre membres: MITF, TFE3, TFEB et TFEC. La protéine TEF3 interagit avec les régulateurs de transcription tels que E2F3, SMAD3 et LEF-1 et est impliquée dans la transcription induite par le TGF-bêta, jouant un rôle important dans la croissance, la prolifération et la différenciation des ostéoclastes et des macrophages. La protéine TFE3 active également le gène hépatique IRS-2 et induit l'hexokinase II (HK2) et le gène 1 induit par l'insuline (INSIG1); il participe à la signalisation de l'insuline et pourrait constituer une cible thérapeutique pour le diabète. La coloration par les anticorps anti-TFE3 est l'indicateur le plus sensible et spécifique des carcinomes rénaux à translocation Xp11. Étant donné que le sarcome des parties molles alvéolaires (ASPS) est caractérisé par un réarrangement chromosomique spécifique conduisant à un facteur de transcription chimérique (ASPSCR1-TFE3), TFE3 est un bon marqueur pour ce type de sarcome.