IRF4 (facteur de régulation de l'interféron 4) est normalement exprimé dans les plasmocytes, les mélanocytes, certaines cellules B et les cellules T activées. La protéine IRF4 est nécessaire à plusieurs stades du développement des lymphocytes B et est également essentielle à la différenciation des lymphocytes T. Des réarrangements de la région chromosomique IRF4/DUSP22 ont été détectés dans divers lymphomes à cellules B et à cellules T. Le lymphome à grandes cellules B (LGCB) avec réarrangement IRF4, qui survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes, est considéré comme une nouvelle entité provisoire distincte. Ces lymphomes surviennent le plus souvent dans l'anneau de Waldeyer et/ou dans les ganglions lymphatiques cervicaux. La plupart des cas ont des fusions IG/IRF4 et ont un pronostic favorable. Des réarrangements de l'IRF4 et/ou du DUSP22 (phosphatase 22 à double spécificité) ont également été décrits dans les lymphomes périphériques à cellules T et dans le lymphome cutané anaplasique à grandes cellules (LCAGC). Le LCAGC est difficile à distinguer des autres troubles lymphoprolifératifs à cellules T CD30 positives. La translocation IRF4 a une spécificité élevée pour le LCAGC soutenant l'utilité clinique de FISH pour l'IRF4 dans le diagnostic différentiel des troubles lymphoprolifératifs des cellules T. De plus, le réarrangement du DUSP22 chez les patients atteints d'ALK négatif est associé à un résultat favorable indiquant l'utilité du DUSP22 comme biomarqueur prédictif.