Le gène de la mésothéline code pour une protéine précurseur de 69 kDa qui est transformée en une protéine à ancrage glycosylphosphatidylinositol (GPI) de 40 kDa. La mésothéline mature est présente à la surface de la cellule. Sa fonction biologique n'est pas connue, mais des études récentes ont montré qu'elle forme un complexe fort et spécifique avec la protéine MUC16; une liaison qui pourrait être la base de la métastase du cancer de l'ovaire. La mésothéline est présente sur les cellules mésothéliales normales tapissant la plèvre, le péritoine et le péricarde. Dans les tumeurs, une surexpression de la mésothéline a été observée dans les mésothéliomes et dans d'autres tumeurs, notamment les carcinomes de l'ovaire, du pancréas et le cholangiocarcinome. Les anticorps anti-mésothéline permettent donc de mettre en évidence ces types de cancer et principalement les mésothéliomes. En utilisant une immunothérapie ciblant des immunotoxines, la mésothéline a également été rapportée comme nouvelle cible thérapeutique dans divers types de cancers, tels que le cholangiocarcinome humain.