PAX-5 gehört zur Familie der PAX-Transkriptionsfaktoren, die eine Schlüsselrolle in der frühen Entwicklung spielen, und es wird angenommen, dass Veränderungen in der Expression ihrer Gene zur neoplastischen Transformation beitragen. Das PAX-5-Gen kodiert das B-Zelllinien-spezifische Aktivatorprotein (BSAP), dessen Expression auf frühe, nicht auf späte Stadien der B-Zell-Differenzierung beschränkt ist. Seine Expression wurde auch im sich entwickelnden ZNS und in den Hoden nachgewiesen, so dass PAX5 möglicherweise nicht nur bei der B-Zell-Differenzierung, sondern auch bei der neuronalen Entwicklung und der Spermatogenese eine wichtige Rolle spielt. Mutationen in diesem Gen können zu Leukämie führen. Anti-PAX-5 ist nützlich bei der Unterscheidung zwischen dem klassischen Hodgkin-Lymphom, dem Multiplen Myelom und dem solitären Plasmozytom, da das Protein in reifen und Vorläufer-B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen/Leukämien exprimiert wird, während es bei den beiden anderen Erkrankungen nicht vorhanden ist. Diffuse großzellige B-Zell-Lymphome sind positiv für PAX-5, mit Ausnahme von solchen mit terminaler B-Zell-Differenzierung, und T-Zell-Neoplasmen färben nicht mit Anti-PAX-5.