Das Wilms' Tumor-Gen (WT1) liegt auf dem Chromosom 11p13 und wurde ursprünglich als ein Tumorsuppressor-Gen im Zusammenhang mit Wilms' Tumor, einem Nierenneoplasma im Kindesalter, identifiziert. Das WT1-Gen kodiert einen Zinkfinger-Transkriptionsfaktor, der Zielgene reguliert, von denen einige mit Zell-Differenzierung, Proliferation und Apoptose in Verbindung stehen, und bindet an spezifische Sequenzen innerhalb der Promotorregionen des WT1-Gens selbst. Es bindet auch an eine Reihe anderer Gene, wie Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor II, Thrombozyten-abgeleiteter Wachstumsfaktor A-Kette und IGH-I-Rezeptor. Es spielt eine wesentliche Rolle in der normalen Entwicklung des urogenitalen Systems und ist bei einer kleinen Untergruppe von Patienten mit Wilms-Tumor mutiert. WT1 ist in 1,72 % aller Krebserkrankungen verändert, wobei nicht-kleinzelliges Lungenkarzinom, Brustkarzinom, Leukämie, kolorektales Adenokarzinom und Melanom die größte Prävalenz von Veränderungen aufweisen.