Faktor VIII ist am intrinsischen Weg der Blutgerinnung beteiligt. Faktor VIII ist ein Kofaktor für Faktor IXa, der in Gegenwart von Ca+2 und Phospholipiden den Faktor X in die aktivierte Form Xa umwandelt. Das Faktor-VIII-Gen produziert zwei alternativ gespleißte Transkripte. Transkriptvariante 1 kodiert ein großes Glykoprotein, Isoform a, das im Plasma zirkuliert und mit dem von-Willebrand-Faktor in einem nicht kovalenten Komplex assoziiert. Dieses Protein unterliegt mehreren Spaltungsvorgängen. Transkriptvariante 2 kodiert ein mutmaßliches kleines Protein, Isoform b, das hauptsächlich aus der Phospholipid-Bindungsdomäne von Faktor VIIIc besteht. Diese Bindungsdomäne ist für die gerinnungsfördernde Aktivität wesentlich. Defekte in diesem Gen führen zu Hämophilie A, einer häufigen rezessiven X-gebundenen Gerinnungsstörung.

Faktor VIII (FVIII) ist ein Blutgerinnungsprotein, das bei Hämophiliepatienten mutiert ist. Anti-Faktor VIII färbt endotheliale und neoplastische Blutzellen an und kann die endothelialen Merkmale einiger Läsionen mit strittiger Histogenese bestimmen. Da nicht alle Endothelzellen FVIII exprimieren, färben auch nicht alle Endotheltumoren mit dem Anti-Faktor-VIII-Antikörper an.