Die Haarzellenleukämie (HCL) ist eine chronische lymphoproliferative B-Zell-Erkrankung, die durch Panzytopenie und eine variable Infiltration des retikuloendothelialen Systems mit haarigen Lymphozyten gekennzeichnet ist. Die Lymphozyten weisen charakteristische zitoplasmatische Ausstülpungen auf und sind positiv für Tartrat-resistente saure Phosphatase (TRAP). Sie tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und hat ein mittleres Diagnosealter von 52 Jahren. Sie tritt typischerweise bei Männern mittleren Alters auf und ist gekennzeichnet durch Panzytopenie, Splenomegalie, immunologische Anomalien und morphologisch typische neoplastische mononukleäre Zellen in Blut, Knochenmark, Leber, Milz und anderen Geweben. Zusätzlich zu den pyogenen Infektionen sind die Patienten anfällig für ungewöhnliche Organismen wie atypische Mykobakterien, Legionellen und Pilze. Die Diagnose HCL wird durch den Nachweis von Haarzellen in Biopsieproben aus dem Knochenmark oder der Milz oder im peripheren Blut bestätigt. Die Splenektomie ist die Standard-Erstbehandlung der Wahl. In jüngster Zeit hat sich gezeigt, dass die Nukleoside Pentostatin (2'-Desoxycoformycin) (DCF) und 2'-Chlordesoxyadenosin (2-CdA) bei Patienten mit HCL zu einer größeren Anzahl dauerhafter Komplettremissionen mit Heilungspotenzial führen.