PAX-8 ist ein Mitglied der PAX-Familie (Paired Box) von Transkriptionsfaktoren, die wichtige Regulatoren in der frühen Entwicklung sind. Dieses Protein spielt eine Rolle bei Entwicklung von Schilddrüsenfollikelzellen und die Expression schilddrüsenspezifischer Gene, mit Mutationen im PAX-8-Gen, die mit follikulären Schilddrüsenkarzinomen, atypischen Schilddrüsenadenomen und Schilddrüsen-Dysgenesie in Verbindung stehen. das PAX-8-Protein wird in einfachen Ovarialeinschlusszysten und nichtflimmernden Schleimhautzellen der Eileiter exprimiert, aber in normalen Oberflächenepithelzellen der Eierstöcke fehlt es. PAX-8 wird auch nicht in normalen Lungen oder Lungenkarzinomen exprimiert. Berichten zufolge wird die PAX-8-Expression mit Nierenkarzinomen, Nephroblastomen, und Seminom, und haben PAX-8 als nützlichen Marker für epitheliale Nierentumore, Eierstockkrebs und für Differentialdiagnosen bei Lungen- und Halstumoren angegeben. Anti-PAX-8 kann bei der Bestimmung des primären Standorts von invasiven mikropapillären Karzinomen des Eierstocks, der Blase, der Lunge und der Brust nützlich sein, wenn es in Verbindung mit einer Reihe organspezifischer Marker wie Uroplakin, Mammaglobin und TTF-1 verwendet wird.