El gen de la mesotelina codifica una proteína precursora de 69 kDa que se transforma en una proteína de 40 kDa anclada a glucosilfosfatidilinositol (GPI), la mesotelina madura, presente en la superficie celular. Se desconoce su función biológica, pero estudios recientes han demostrado que forma un complejo fuerte y específico con MUC16; una unión que se ha sugerido que es la base de la metástasis del cáncer de ovario. La mesotelina está presente en las células mesoteliales normales que recubren la pleura, el peritoneo y el pericardio. En los tumores, se ha observado una sobreexpresión de mesotelina en mesoteliomas y otros tumores, como carcinomas ováricos, pancreáticos y colangiocarcinomas. Mediante el uso de inmunoterapia dirigida con inmunotoxinas, la mesotelina también se ha señalado como nueva diana terapéutica en varios tipos de cáncer, como el colangiocarcinoma humano.