El tumor de Wilms 1 (WT1) es un factor de transcripción que desempeña un papel importante en el desarrollo celular y la supervivencia celular. El gen WT1 codifica un gen supresor tumoral inactivado en el tumor de Wilms, implicado recientemente en la señalización WNT a través de la potenciación de la degradación de la beta-catenina citoplasmática (CTNNB1). Se ha demostrado la presencia de WT1 en células derivadas del mesénquima y en el tumor de Wilms. Los anticuerpos contra WT1 son útiles para la identificación del mesotelioma maligno. Una revisión bibliográfica de 88 artículos publicados sugirió que la sensibilidad y especificidad de WT1 para la identificación del mesotelioma epitelioide era del 77% y 96%, respectivamente. También se ha detectado inmunorreactividad de WT1 en varios tipos de otras neoplasias malignas, como el carcinoma peritoneal, el carcinoma de mama, el carcinoma ovárico y la leucemia. En el carcinoma hepatocelular, la expresión de WT1 se correlaciona con la respuesta a la quimioterapia. Además, WT1 es un marcador útil para diferenciar los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas (DSRCT) de otros tumores de células redondas pequeñas.