La leucemia de células pilosas (LCC) es un trastorno linfoproliferativo crónico de células B caracterizado por pancitopenia e infiltración variable del sistema reticuloendotelial con linfocitos pilosos. Los linfocitos presentan proyecciones citoplasmáticas características y son positivos para la fosfatasa ácida tartrato-resistente (TRAP). Es más frecuente en hombres que en mujeres y tiene una edad media de diagnóstico de 52 años. Se observa típicamente en hombres de mediana edad y se caracteriza por pancitopenia, esplenomegalia, anomalías inmunológicas y células mononucleares neoplásicas morfológicamente típicas en la sangre, la médula ósea, el hígado, el bazo y otros tejidos. Además de las infecciones piógenas, los pacientes son susceptibles a organismos inusuales como micobacterias atípicas, legionela y hongos. El diagnóstico de HCL se confirma mediante la demostración de células pilosas en muestras de biopsia de médula ósea o bazo o en sangre periférica. La esplenectomía es el tratamiento inicial de elección. Recientemente, se ha demostrado que los nucleósidos pentostatina (2'-desoxicoformicina) (DCF) y 2'-clorodesoxiadenosina (2-CdA) producen un mayor número de remisiones completas duraderas con potencial curativo en pacientes con LCC.