PAX-5 è un membro della famiglia dei fattori di trascrizione paired box (PAX), che sono regolatori chiave nello sviluppo precoce e si ritiene che le alterazioni nell'espressione dei loro geni contribuiscano alla trasformazione neoplastica. Il gene PAX-5 codifica la proteina attivatrice specifica del lignaggio delle cellule B (BSAP), la cui espressione è limitata alle fasi iniziali, non a quelle tardive, della differenziazione delle cellule B. La sua espressione è stata rilevata anche nel SNC e nel testicolo in via di sviluppo; pertanto, PAX5 potrebbe svolgere un ruolo importante non solo nella differenziazione delle cellule B, ma anche nello sviluppo neurale e nella spermatogenesi. Le mutazioni del gene possono provocare la leucemia. Gli anti-Pax-5 sono utili per differenziare il linfoma di Hodgkin classico dal mieloma multiplo e dal plasmocitoma solitario, poiché la proteina è espressa nei linfomi/leucemie non-Hodgkin a cellule B mature e precursori, mentre è assente nelle altre due condizioni. I linfomi diffusi a grandi cellule B sono positivi per la PAX-5, ad eccezione di quelli con differenziazione terminale delle cellule B, mentre le neoplasie a cellule T non si colorano con l'anti-Pax-5.