Il tumore di Wilms 1 (WT1) è un fattore di trascrizione che svolge un ruolo importante nello sviluppo e nella sopravvivenza cellulare. Il gene WT1 codifica un gene soppressore tumorale inattivato nel tumore di Wilms, recentemente implicato nella segnalazione WNT attraverso l'aumento della degradazione della beta-catenina citoplasmatica (CTNNB1). WT1 è stato dimostrato in cellule di derivazione mesenchimale e nel tumore di Wilms. Gli anticorpi contro WT1 sono utili per l'identificazione del mesotelioma maligno. Una revisione della letteratura di 88 articoli pubblicati ha suggerito che la sensibilità e la specificità di WT1 per l'identificazione del mesotelioma epitelioide sono rispettivamente del 77% e del 96%. L'immunoreattività di WT1 è stata rilevata anche in diversi tipi di altre neoplasie, tra cui il carcinoma peritoneale, il carcinoma mammario, il carcinoma ovarico e la leucemia. Nel carcinoma epatocellulare, l'espressione di WT1 è correlata alla risposta alla chemioterapia. Inoltre, WT1 è un marcatore utile per differenziare i tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde (DSRCT) da altri tumori a piccole cellule rotonde.