L'alpha-1-antichymotrypsine (AACT) est un inhibiteur de la protéase plasmatique et appartient à la classe des inhibiteurs de la sérine protéase (SERPIN). L'alpha 1-antichymotrypsine est une glycoprotéine en phase aiguë qui inhibe les protéases sécrétées par les neutrophiles et les mastocytes pendant les périodes d'inflammation. Elle est principalement produite par les hépatocytes et exprimée localement dans les histiocytes, notamment les macrophages et les cellules de Kupffer dans le foie. Le polymorphisme d'AACT est spécifique à un tissu et influence le ciblage de la protéase. La variation de la séquence d'AACT a été impliquée dans la maladie d'Alzheimer et le déficit d'activité a été associé à une maladie du foie. Des mutations ont été identifiées chez des patients atteints de la maladie de Parkinson et de la maladie pulmonaire obstructive chronique. L'alpha 1-antichymotrypsine est un marqueur utile pour les histiocytomes fibreux malins qui permet de se différencier d'autres tumeurs des tissus mous telles que les liposarcomes ou le sarcome d'Ewing.