PAX-5 est un membre de la famille de facteurs de transcription (PAX), qui sont des régulateurs clés dans le développement précoce et des altérations de l'expression de leurs gènes sont supposées contribuer à la transformation néoplasique. Le gène PAX-5 code pour la protéine activatrice spécifique de la lignée des lymphocytes B (BSAP), dont l'expression est limitée aux stades précoces et non aux stades avancés de la différenciation des lymphocytes B. Son expression a également été détectée dans le SNC et les testicules en développement. Par conséquent, PAX5 pourrait jouer non seulement un rôle important dans la différenciation des cellules B, mais également dans le développement neural et la spermatogenèse. Des mutations dans le gène peuvent entraîner une leucémie. L'anticorps anti-PAX-5 est utile pour différencier le lymphome de Hodgkin classique du myélome multiple et du plasmocytome solitaire, car la protéine est exprimée dans les lymphomes / leucémies non hodgkiniens à cellules B matures et précurseurs, alors qu'elle est absente des deux autres conditions. Les lymphomes à grandes cellules B diffuses sont positifs pour PAX-5, à l'exception de ceux présentant une différenciation terminale des cellules B, et les néoplasmes à cellules T ne se colorent pas avec l'anticorps anti-PAX-5.