Het WT1-gen bevindt zich op 11p13 en codeert voor een zinkvinger-DNA-bindend eiwit dat afhankelijk van de cellulaire of chromosomale context fungeert als een transcriptie-activator of -repressor. Inactiverende mutaties in het tumorrepressorgen WT1 zijn geïdentificeerd bij patiënten met Wilms-tumor en in een subset van sporadische kankers. Bij desmoplastische kleine ronde cellen tumoren (DSRCT) zijn echter terugkerende translocaties gevonden die het WT1-gen betreffen. DSRCT is een zeer agressieve mesenchymale tumor die voornamelijk mannelijke tieners en jonge volwassenen aantast. De translocatie t(11;22)(p13;q12.2) is detecteerbaar in vrijwel alle geteste DSRCT's en resulteert in de fusie van het krachtige transcriptie-activatiedomein van het EWSR1-gen met de DNA-bindende zinkvingerdomeinen van het WT1-gen. Het EWSR1-WT1 chimere eiwit fungeert als een oncogene transcriptiefactor, wat blijkt uit het vermogen om cellen te transformeren in vitro. Terwijl EWSR1-herordelingen aanwezig zijn in ongeveer 90% van de DSRCT's, maar ook vaak worden gevonden in andere kleine ronde blauwe celneoplasmen zoals bijvoorbeeld Ewing-sarcoom, worden WT1-translocaties uitsluitend in DSRCT aangetroffen. Daarom vertegenwoordigt de detectie van de t(11;22) door Fluorescentie-in-situ-hybridisatie een waardevol hulpmiddel voor de differentiële diagnose van DSRCT.