Factor VIII neemt deel aan de intrinsieke route van de bloedstolling. Factor VIII is een cofactor voor factor IXa, die in aanwezigheid van Ca+2 en fosfolipiden factor X omzet in de geactiveerde vorm Xa. Het Factor VIII-gen produceert twee alternatief gesplitste transcripten. Transcriptvariant 1 codeert voor een groot glycoproteïne, isovorm a, dat in plasma circuleert en zich in een niet-covalent complex associeert met von Willebrand factor. Dit eiwit ondergaat meerdere splitsingen. Transcriptvariant 2 codeert voor een vermoedelijk klein eiwit, isovorm b, dat voornamelijk bestaat uit het fosfolipidenbindingsdomein van factor VIIIc. Dit bindingsdomein is essentieel voor de stollingsactiviteit. Defecten in dit gen leiden tot hemofilie A, een veel voorkomende recessieve X-gebonden stollingsstoornis.

Factor VIII (FVIII) is een bloedstollingseiwit dat gemuteerd is bij hemofiliepatiënten. Anti-Factor VIII kleurt endotheliale en neoplastische bloedcellen, en kan de endotheliale kenmerken bepalen van sommige letsels van betwiste histogenese. Aangezien niet alle endotheelcellen FVIII tot expressie brengen, kleuren niet alle endotheeltumoren met anti-factor VIII-antilichaam.