Het Wilms' tumor gen (WT1) gelegen op chromosoom 11p13 werd oorspronkelijk geïdentificeerd als een tumor-suppressor gen in verband met Wilms' tumor, een nierneoplasma bij kinderen. Het WT1-gen codeert een zinkvinger-transcriptiefactor, die doelgenen reguleert, waarvan sommige verband houden met cel differentiatie, proliferatie en apoptose, en bindt aan specifieke sequenties binnen de promotorregio's van het WT1-gen zelf. Het bindt ook aan een aantal andere genen, zoals insuline-achtige groeifactor II, plaatjes-afgeleide groeifactor A-keten en IGH-I receptor. Het speelt een essentiële rol in de normale ontwikkeling van het urogenitale systeem en het is gemuteerd bij een kleine subset van patiënten met Wilms-tumor. WT1 is veranderd in 1,72% van alle kankers, waarbij niet-kleincellig longcarcinoom, borstkanker, leukemie, colorectaal adenocarcinoom en melanoom de grootste prevalentie van veranderingen vertonen.