Reagentia en instrumenten voor immunologie, celbiologie en moleculaire biologie.

Sarcoom

Identificatie van markergenen van sarcomen voor FISH en CISH

Weke delen sarcoom

Een wekedelensarcoom is een vorm van sarcoom die zich ontwikkelt in bindweefsel, hoewel de term soms wordt toegepast op elementen van het zachte weefsel die momenteel niet als bindweefsel worden beschouwd.
De meeste weke delen sarcomen zijn niet geassocieerd met bekende risicofactoren of identificeerbare etiologie.
Weke delen sarcomen zijn relatief zeldzame kankers. Ze vormen minder dan 1% van alle nieuwe kankergevallen per jaar. Dit kan komen doordat cellen in weke delen, in tegenstelling tot weefsels die vaker aanleiding geven tot maligniteiten, geen continu delende cellen zijn.

	FISH	CISH
CDK4
SS18

Osteosarcoom

Een osteosarcoom is een kankergezwel in een bot. Het is meer bepaald een agressief kwaadaardig gezwel dat ontstaat uit primitief getransformeerde cellen van mesenchymale oorsprong (en dus een sarcoom) en dat osteoblastische differentiatie vertoont en kwaadaardig osteoïd produceert.
Osteosarcoom is de meest voorkomende histologische vorm van primaire botkanker. Het komt het meest voor bij kinderen en jonge volwassenen.

	FISH	CISH
CDK4
VEGFA

Dermatofibrosarcoom

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een zeer zeldzame tumor. Het is een zeldzame neoplasma van de dermislaag van de huid en wordt geclassificeerd als een sarcoom. Er is slechts één geval per miljoen per jaar. DFSP is een fibrosarcoom, meer precies een cutaan weke delen sarcoom. In veel opzichten gedraagt de ziekte zich als een goedaardige tumor, maar in 2-5% van de gevallen kan het uitzaaien, zodat het als kwaadaardig moet worden beschouwd. Het komt het vaakst voor bij volwassenen in de dertig; het is aangeboren, bij kinderen en bij ouderen beschreven. Het is verantwoordelijk voor ongeveer 2-6% van de weke delen sarcomen.

	FISH	CISH
*COL1A1*
*PDGFB*

Liposarcoom

Liposarcoom is een kanker die ontstaat in vetcellen in diepe weke delen, zoals in de dij of in het retroperitoneum. Liposarcoom is een zeldzame vorm van kanker die onder een microscoop op vetcellen lijkt.
Het zijn meestal grote, omvangrijke tumoren die meestal meerdere kleinere satellieten hebben die zich buiten de hoofdomtrek van de tumor uitstrekken.
Liposarcomen zijn, net als alle sarcomen, zeldzaam.

	FISH	CISH
*CDK4*
*DDIT3*
*FUS*
*MDM2*

Ewing-sarcoom

Ewing-sarcoom of Ewing-sarcoom is een kwaadaardige kleine, ronde, blauwe celtumor. Het is een zeldzame ziekte waarbij kankercellen in het bot of in weke delen worden gevonden. De meest voorkomende gebieden waar het voorkomt zijn het bekken, het dijbeen, het opperarmbeen, de ribben en het sleutelbeen.
Omdat een gemeenschappelijke genetische locus verantwoordelijk is voor een groot percentage van Ewing-sarcoom en primitieve neuroectodermale tumoren, worden deze soms samengevoegd in een categorie die bekend staat als de Ewing-familie van tumoren. De ziekten worden echter als verschillend beschouwd: perifere primitieve neuroectodermale tumoren worden over het algemeen niet geassocieerd met botten, terwijl Ewing-sarcomen meestal gerelateerd zijn aan botten.
Ewing-sarcoom komt het vaakst voor bij tieners en jongvolwassenen, met een man/vrouw-verhouding van 1,6:1.
Hoewel het meestal wordt geclassificeerd als een bottumor, kan het sarcoom van Ewing kenmerken hebben van zowel mesodermale als ectodermale oorsprong, waardoor het moeilijk te classificeren is. James Ewing (1866-1943) beschreef de tumor voor het eerst en stelde vast dat de ziekte los stond van lymfoom en andere soorten kanker die op dat moment bekend waren.

	FISH	CISH
*EWSR1*
*WT1*

Rhabdomyosarcoom

Rhabdomyosarcoom, of RMS, is een agressieve en zeer kwaadaardige vorm van kanker die zich ontwikkelt uit skeletspiercellen die niet volledig gedifferentieerd zijn. Het wordt over het algemeen beschouwd als een kinderziekte, aangezien de overgrote meerderheid van de gevallen zich voordoet bij mensen jonger dan 18 jaar. Het wordt vaak beschreven als een van de "kleine, ronde, blauwe celtumoren van de kindertijd" vanwege het uiterlijk op een H&E-kleuring. Ondanks dat het een relatief zeldzame vorm van kanker is, vormt het ongeveer 40% van alle geregistreerde weke delen sarcomen. RMS kan overal op het lichaam voorkomen, maar wordt voornamelijk aangetroffen in het hoofd, de nek, de oogkas, de urinewegen, de genitaliën en de ledematen. Er zijn geen duidelijke risicofactoren voor RMS, maar de ziekte is in verband gebracht met enkele aangeboren afwijkingen.

FISH

CISH

FOXO1

Endometrium stromaal sarcoom

Endometrium stromaal sarcoom is een kwaadaardig subtype van endometrium stromale tumor dat ontstaat uit het stroma (bindweefsel) van het endometrium in plaats van de klieren. Er zijn drie gradaties voor endometriumstromale tumoren. Vroeger stond het bekend als endolymfatische stromale myose vanwege diffuse infiltratie van myometriumweefsel of de invasie van lymfekanalen.

	FISH	CISH
*JAZF1*
*YWHAE*

Chondrosarcoom

Chondrosarcoom is een kanker die bestaat uit cellen die zijn afgeleid van getransformeerde cellen die kraakbeen produceren. Chondrosarcomen behoren tot een categorie tumoren van bot en weke delen die sarcomen worden genoemd. Ongeveer 30% van de kankers van het skelet zijn chondrosarcomen. Het is resistent tegen chemotherapie en radiotherapie. In tegenstelling tot andere primaire botkankers die vooral kinderen en adolescenten treffen, kan een chondrosarcoom op elke leeftijd voorkomen. Het treft vaker het axiale skelet dan het appendiculaire skelet.

FISH

CISH

NR4A3

Andere sarcomen

	FISH	CISH
*SMARCB1* epitheloïde sarcoom slecht gedifferentieerd sarcoom
*TFE3* Alveolair weke delen sarcoom (ASPS)
*USP6* Nodulaire fasciitis (NF)