PAX-8 é um membro da família de factores de transcrição da caixa emparelhada (PAX), que são os principais reguladores no desenvolvimento inicial. Esta proteína desempenha um papel no desenvolvimento das células foliculares da tiróide e na expressão de genes específicos da tiróide, com mutações no gene PAX-8 ligadas aos carcinomas foliculares da tiróide, adenomas atípicos da tiróide, e disgénese da tiróide. A proteína PAX-8 é expressa em cistos simples de inclusão ovariana e células mucosas não ciliadas das trompas de falópio, mas está ausente das células epiteliais normais da superfície ovariana. PAX-8 também não é expresso em carcinomas pulmonares normais ou de pulmão. Os relatórios têm associado a expressão de PAX-8 com carcinoma renal, nefroblastoma, e seminoma, e indicaram PAX-8 como um marcador útil para tumores epiteliais renais, cancro dos ovários, e para diagnósticos diferenciais em tumores do pulmão e pescoço. O anti-PAX-8 pode ser útil na determinação do local primário dos carcinomas micropapilares invasivos dos ovários da bexiga, pulmão e mama, quando usado em conjunto com um painel de marcadores específicos de órgãos, tais como uroplakin, mammaglobina, e TTF-1.