A leucemia de células pilosas (HCL) é uma doença linfoproliferativa crónica de células B caracterizada por pancitopenia e infiltração variável do sistema reticuloendotelial com linfócitos pilosos. Os linfócitos apresentam projecções citoplasmáticas características e são positivos para a fosfatase ácida resistente aos tartaratos (TRAP). É mais comum nos homens do que nas mulheres e tem uma idade média de diagnóstico de 52 anos. É tipicamente observada em homens de meia-idade, caracterizada por pancitopenia, esplenomegalia, anomalias imunológicas, e células mononucleares neoplásicas morfologicamente típicas no sangue, medula óssea, fígado, baço, e outros tecidos. Para além das infecções piogénicas, os doentes são susceptíveis a organismos incomuns, incluindo micobactérias atípicas, legionelas, e fungos. O diagnóstico de HCL é confirmado pela demonstração de células pilosas em amostras de biópsia da medula óssea ou do baço ou no sangue periférico. A esplenectomia é o tratamento inicial padrão de escolha. Recentemente, a pentostatina de nucleósidos (2'-deoxi-coformicina) (DCF) e a 2'-clorodeoxiadenosina (2-CdA) demonstraram produzir um maior número de remissões completas duradouras com potencial curativo em doentes com L HCL.