PAX-5 é um membro da família de factores de transcrição da caixa emparelhada (PAX), que são reguladores chave no desenvolvimento precoce e pensa-se que as alterações na expressão dos seus genes contribuem para a transformação neoplásica. O gene PAX-5 codifica a proteína activadora específica da linhagem B (BSAP), cuja expressão se limita às fases iniciais, e não às fases tardias, da diferenciação das células B. A sua expressão também foi detectada no desenvolvimento do SNC e dos testículos, portanto, PAX5 pode não só desempenhar um papel importante na diferenciação das células B, mas também no desenvolvimento neural e na espermatogénese. As mutações no gene podem resultar em leucemia. Anti-PAX-5 é útil na diferenciação entre linfoma clássico de Hodgkin versus mieloma múltiplo e plasmacitoma solitário, uma vez que a proteína é expressa em linfomas/leucemias não-Hodgkin de células B maduras e precursoras, ao mesmo tempo que está ausente das outras duas condições. Os grandes linfomas difusos de células B são positivos para PAX-5, com excepção daqueles com diferenciação terminal de células B, e as neoplasias de células T não mancham com Anti-PAX-5.